Síndrome de Abernethy tipo Ia con duplicidad de vena cava inferior en una paciente pediátrica: primer caso reportado

René A. Rojas-Morán, Servicio de Cirugía de Tórax y Vascular, Benemérito Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jal., México
Sergio A. Sánchez-Vergara, Servicio de Cirugía de Tórax y Vascular, Benemérito Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jal., México
Jaime G. López-Taylor, Servicio de Cirugía de Tórax y Vascular, Benemérito Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jal., México
Ivis D. Juárez-Valdivia, Servicio de Cirugía de Tórax y Vascular, Benemérito Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jal., México
Joel A. Hernández-Galindo, Servicio de Cirugía de Tórax y Vascular, Benemérito Antiguo Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jal., México

El síndrome de Abernethy, conocido como shunt portosistémico hepático congénito, es una rara anomalía vascular en la que el flujo portal drena hacia una vena sistémica sin pasar por el hígado. Se clasifica en tipo 1 (shunt término-lateral, con ausencia total de flujo portal intrahepático) y tipo 2 (shunt latero-lateral, con flujo parcial hacia el hígado). Su prevalencia es de un caso por cada 30,000 a 50,000 personas, y su diagnóstico ha mejorado gracias al uso de técnicas avanzadas de imagen. Presentamos el caso de una niña de 14 años con diagnóstico de síndrome de Abernethy tipo 1a asociado a duplicidad de la vena cava inferior, una combinación nunca antes reportada. La paciente tenía antecedentes de hemorragias digestivas recurrentes desde los 11 años, anemia secundaria y malformaciones venosas genitales. Una angiotomografía confirmó la ausencia de vena porta, duplicidad de vena cava inferior e ingurgitación de la vena mesentérica inferior. Este caso destaca la importancia de considerar el síndrome de Abernethy ante malformaciones vasculares complejas y refuerza la necesidad de estudios adicionales para evaluar nuevas asociaciones, como la duplicidad de la vena cava inferior.

Palabras clave: Síndrome de Abernethy. Shunt portosistémico extrahepático congénito. Vena cava inferior.